Wat is CCAS?
CCAS staat voor Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom: een combinatie van klachten op het gebied van beweging, leren, taal en het reguleren van emoties, die kan ontstaan door schade aan de kleine hersenen (het cerebellum). Je komt ook wel de term cerebellair mutisme syndroom of posterior fossa syndroom tegen, verschillende namen die vaak door elkaar gebruikt worden voor (deels) hetzelfde beeld.
Waarom is dit relevant voor Charlotte?
Charlotte's tumor (een pilocytair astrocytoom, zie de hersentumor-pagina) zit tussen de kleine hersenen en de hersenstam. CCAS ontstaat juist vaak na een operatie in dat gebied, de zogeheten achterste schedelgroeve (posterior fossa). Op de NAH-pagina lees je al dat er bij Charlotte's eerste operatie niet-aangeboren hersenletsel is ontstaan; CCAS is een van de specifieke vormen die dat kan aannemen wanneer de kleine hersenen betrokken zijn.
Hoe uit CCAS zich?
De klachten verschillen sterk per kind, en niet ieder kind heeft alle onderstaande klachten. Veelvoorkomende signalen zijn:
- Problemen met evenwicht en coördinatie (ataxie)
- Trillende bewegingen bij het gericht pakken of aanwijzen van iets
- Verminderde spierspanning
- Trager, monotoon of hakkelend spreken, soms zelfs tijdelijk helemaal niet kunnen praten (mutisme)
- Slikproblemen
- Leerproblemen en trager verwerken van informatie
- Concentratie- en aandachtsproblemen
- Geheugenproblemen, met name het visuele geheugen
- Moeite met het reguleren van emoties, bijvoorbeeld snel huilen, boos worden, of juist vlak reageren
- Vermoeidheid
Waar komt het door?
CCAS ontstaat door schade aan of een ontwikkelingsstoornis van de kleine hersenen. Bij kinderen met een hersentumor gebeurt dat meestal door een combinatie van:
- de tumor zelf, die op het weefsel van de kleine hersenen drukt
- zwelling of ontsteking na de operatie
- onvermijdelijke schade aan gezond weefsel tijdens het verwijderen van de tumor
De klachten kunnen direct na de operatie zichtbaar zijn, maar soms ontstaan ze pas dagen later. Dat maakt het voor ouders vaak extra verwarrend en beangstigend.
Hoe wordt het vastgesteld?
Er bestaat geen eenduidige test voor CCAS. Artsen kijken naar het patroon van klachten, een MRI-scan van de kleine hersenen, en vaak neuropsychologisch onderzoek om te zien welke cognitieve functies precies zijn geraakt.
Behandeling en vooruitzicht
Er is geen "quick fix" voor CCAS. De behandeling richt zich vooral op het ondersteunen en trainen van de functies die zijn aangedaan:
- Fysiotherapie voor evenwicht, coördinatie en kracht
- Logopedie voor spraak en slikken
- Ergotherapie voor dagelijkse vaardigheden
- Aanpassingen op school en extra ondersteuning bij het leren
- Begeleiding bij emotieregulatie en gedrag
Bij veel kinderen verbetert een deel van de klachten in de maanden na de operatie, maar sommige gevolgen blijven, soms zichtbaar, soms onzichtbaar. De levensverwachting wordt door CCAS zelf niet beïnvloed.